Hirschsprung Hastalığı nedir?
Hirschsprung Hastalığı nedir?
Nöral krest hücrelerinin kolonun distal bölgesine göç etmesi olmadığı için Auerbach Plexusu yokluğu ile seyreder. Kolonda dilatasyon meydana gelir.
demo, 25 Tem 2014
Bağırsaklar kasılıp gevşeyerek hareket ederler. Bu hastalıkta gevşemeyi sağlayan hücreler olmadığından, bağırsağın etkilenmiş kısmı kasılı kalır. Oluşan tıkanıklık dışkının aşağı doğru geçmesini engeller. Bu şekilde ortaya çıkan “bağırsak tıkanıklığı” ancak cerrahi yöntemle, içinde sinir hücresi olmayan bağırsağın çıkarılıp yerine normal bağırsağın getirilmesiyle tedavi edilebilir.

Hirschsprung hastalığı ortalama olarak 5000 canlı doğumda 1 oranında görülür. Erkek çocuklarda kızlara oranla daha sıktır (4 erkek çocuğa karşılık 1 kız çocuğu). Hastaların büyük bir çoğunluğu bebeklik döneminde tanımlanır.

Hirschsprung hastalığı bazı hastalık ve sendromlarla birlikte görülebilir. Hastaların % 90’ında Down sendromu olabilir. Son yıllarda yapılan çalışmalarda, Hirschsprung hastalığının da genetik bir temelinin olduğu saptanmıştır. 10. (RET proto-oncogene) ve 13. kromozomda (EDNRB-Endothelin receptor type B) tanımlanan iki genin bu hastalığın gelişmesinden sorumlu olduğu düşünülmektedir.

Hirschsprung hastalığının en önemli bulgusu kabızlıktır. Ganglion hücresinin bulunmadığı bağırsak kesimi kasılı olacağından, dışkı buradan aşağı doğru geçerken zorlanacaktır. Aganglionik olan bağırsak kesimi ne kadar uzunsa kabızlık da o kadar ciddidir ve hastalığın bulguları da o kadar erken dönemde ortaya çıkar.

Yenidoğan bebeklerin % 70’inde ilk dışkılama (mekonyum çıkarma) doğumdan sonraki ilk 24 saat içinde gerçekleşir. Bebeklerin % 90-95’i ise doğumdan sonraki ilk üç gün içinde dışkılamış olurlar. Bu süre içerisinde dışkı çıkarmamış olan bebeklerde ilk akla gelmesi gereken sorunlardan biri Hirschsprung hastalığı olmalıdır.

Bu hastalara çekilen düz karın filminde bağırsak tıkanıklığına ilişkin bazı bulgular gözlenebilir. Bunların başlıcaları; genişlemiş ve içi gaz dolu kalın bağırsak görünümlerinin ve yer yer hava-sıvı düzeylerinin olmasıdır. Bu filmler kuşkulandırıcı olmakla birlikte tanı koydurucu değildir.

Tanıda önemli yöntemlerden biri kalın bağırsak filminin (kolon grafisi) çekilmesidir. Bu işlem sırasında, anüsten kalın bağırsağa doğru sulandırılmış baryum verilerek bağırsak görüntülenir. Hirschsprung hastalığında kasılı olan aganglionik kesiminde bağırsak dardır. İlaç verilmeye devam edildiğinde ise yavaş yavaş genişlemiş olan bağırsak kısmı ortaya çıkar. Dar ve geniş bağırsak segmentlerinin görülmesi Hirschsprung hastalığı için tanımlayıcıdır.

Hirschsprung hastalığında asıl tanı koydurucu yöntem ise rektal biyopsidir. Bunun için, ameliyathane koşullarında, anüsün 2 cm üzerinde bulunan bağırsaktan (rektum) tam kat biyopsi alınır. Alınan biyopsi örneği özel boyama yöntemleri ile mikroskop altında incelenerek, ganglion hücresinin olup olmadığına bakılır. Hirschsprung hastalığında, kas dokuları arasında hücre yoktur ve burada bulunan sinir yapıları olağandan daha geniştir (hipertrofik sinir pleksusları).

Tanı için bunların dışında kullanılan bir diğer yötem de manometrik çalışmadır. Bu çalışmada, anüs ve hemen üzerine yerleştirilen özel basınç kateterleri ile kalın bağırsağın son kısmı ile anüs çevresinde bulunan kasların verilen uyarılara bağlı olarak kasılma ve gevşemeleri araştırılır. Dar olan agangliyonik segmentte doğal olarak sürekli kasılma olması ve buranın gevşememesi tanı koydurucudur. Ancak, biyopsi dışındaki diğer yöntemlerin sadece tanıyı destekledikleri, kesin tanı vermediği bilinmelidir.
ADMiN, 11 Eki 2015
Eş anlamlı terimler:
Yanlış yazım örnekleri:
Benzer terimler:
İlginizi çekebilecek diğer konular:
Tıbbi İngilizce
Tıbbi Terimler
TUS Konuları
Resimler
Videolar
Sayın ziyaretçimiz;
Sözlükte yer alan bilgiler, resimler ve videolar, sağlık personeli olmayan kişiler için rahatsız edici olabilir. Bu bölüm, site geneli için de geçerli olduğu gibi, hekimlerin ve diğer sağlık çalışanlarının eğitimi amacıyla hazırlanmıştır. Buradaki bilgilerin bir kısmının ya da tamamının uygulanmasından, kullanılmasından, görüntülenmesinden doğacak maddi ve manevi zararlardan site yönetimi ve içeriği sağlayan üyeler sorumlu tutulamaz.
  Anasayfa   Bilgi Yarışması   Deneme Sınavı   Çalışma Soruları   Forum   Dosyalar   Linkler   Anketler   Etkinlikler   Özel Mesajlar   Sözlük  
  Üyeler   Yöneticiler   Favori Sorular   Soru Ekle   Soru Sınıfla   Tüm Sorular   Günün Sorusu  
  Üye Ol   Üye Girişi Yap   Üye Çıkışı Yap   Üyelik Ayarları  Banka 
  Destek  Site Haritası   Site İçi Arama   İletişim