Hemoliz

hemoliz: kan yıkımı; eritrositlerin hücre zarının parçalanması sonucu hemoglobin molekülünün dışarı çıkması

sonucu gelişen

anemi

anemi: Halk arasında kansızlık olarak bilinen, alyuvarların sayı olarak az olması ve alyuvarların içerisinde bulunan hemoglobin adı verilen maddenin miktarının azlığıdır.
(Anemia, Kansızlık)

;

eritrosit

Eritrosit: Kırmızı ve yuvarlak olması sebebiyle alyuvar olarak bilinen kan hücresi
(Alyuvar, Erythrocyte, Erythrocytes, Kırmızı Küre, Rbc, Red Blood Cell, Red Cell)

lerin normal ömürlerini tamamlamadan yıkıma uğrayarak kan dolaşımından uzaklaşması sonucu gelişen

anemi

anemi: Halk arasında kansızlık olarak bilinen, alyuvarların sayı olarak az olması ve alyuvarların içerisinde bulunan hemoglobin adı verilen maddenin miktarının azlığıdır.
(Anemia, Kansızlık)

I. Doğumsal Hemolitik Hastalıklar

A. Eritrosit membran defektleri
1. Herediter sferositoz
2. Herediter eliptositoz
3.

Abetalipoproteinemi

abetalipoproteinemi: beta-lipoprotein oluşmasındaki bozukluk nedeniyle meydana gelen, çocukta kas atrofisi, görme bozuklukları ve zeka geriliği ile belirgin genetik metabolik hastalık
(Abetalipoproteinemia, Bassen Kornzweig Sendromu, Bassen-kornzweig Sendromu, Bassen Kornzweig Syndrome, Bassen-kornzweig Syndrome)

4. Herediter stomatositoz
5. Lesitin-kolesterol acil transferaz eksikliği
6. Rh hastalığı
7. McLoad fenotipi

B. Eritrosit glikolitik enzimlerinin eksikliği
1. Piruvat kinaz eksikliği
2. Fosfoglikoz izomeraz eksikliği
3. Fosfofrüktokinaz eksikliği
4. Triosefosfat izomeraz eksikliği
5. Hegzokinaz eksikliği
6. Fosfogliserat kinaz eksikliği
7. Aldolaz eksikliği
8. Difosfogliserat mutaz eksikliği

C. Eritrosit nükleotid metabolizma bozuklukları
1. Pirimidin 5’-nükleotidaz eksikliği
2. Adenozin deaminaz artışı
3. ATP eksikliği
4. Adenilat kinaz eksikliği

D. Pentoz fosfat yolu ve glutatyon metabolizması enzim eksiklikleri
1. Glikoz 6-Fosfat Dehidrojenaz
2. Glutamil-sistein sentetaz
3. Glutatyon sentetaz
4. Glutatyon redüktaz

E. Globin yapısı ve sentezindeki defektler
1. Durağan olmayan hemoglobin hastalığı
2.

Orak hücreli anemi

Orak Hücreli Anemi: Hemoglobin zincirindeki 6. pozisyonundaki Glutamin aminoasidi yerine Valin aminoasidi gelmesi ile oluşan hemoglobinopati sonucu eritrositlerin orak şeklini alması ve bu eritrositlerin kapiller aralıklardan geçerken şekil değiştiremeyerek dolaşımı engellemesiyle dokularda iskemik nekroz oluşması ile seyreden ve Otozomal Resesif kalıtılan anemi
(Oha, Orak Hücre, Orak Hücre Anemisi, Sca, Sickle Cell, Sickle Cell Anemia)

3. Diğer

hemoglobinopatiler

hemoglobinopati: Hemoglobin yapı bozukluğu; hemoglobin molekülündeki globin zincirlerinden birinin yapısında anormalliğe yol açan genetik bozukluk
(Hemoglobinopatiler)

(CC, DD, EE gibi)
4.

Talasemi major

Talasemi Major: Akdeniz anemisi olarak bilinen, talaseminin ağır seyreden tipi
(Akdeniz anemisi)

5. Hemoglobin H hastalığı
6. Çift heterozigot hastalıklar (Hb SC hast., orak-talasemi)

II. Edinilmiş

Hemolitik Anemiler

hemolitik anemi: Hemoliz sonucu gelişen anemi; eritrositlerin normal ömürlerini tamamlamadan yıkıma uğrayarak kan dolaşımından uzaklaşması sonucu gelişen anemi
(Haemolytic Anemia, Hemolitik Anemiler, Hemolytic Anemia)

A. İmmuno

hemolitik anemiler

hemolitik anemi: Hemoliz sonucu gelişen anemi; eritrositlerin normal ömürlerini tamamlamadan yıkıma uğrayarak kan dolaşımından uzaklaşması sonucu gelişen anemi
(Haemolytic Anemia, Hemolitik Anemiler, Hemolytic Anemia)

1. Uyumsuz kan transfüzyonu
2. Yenidoğanın hemolitik hastalığı
3. Otoimmun

hemolitik anemiler

hemolitik anemi: Hemoliz sonucu gelişen anemi; eritrositlerin normal ömürlerini tamamlamadan yıkıma uğrayarak kan dolaşımından uzaklaşması sonucu gelişen anemi
(Haemolytic Anemia, Hemolitik Anemiler, Hemolytic Anemia)

(Sıcak tip antikor)
a. İdyopatik
b. Sekonder
(1) Virus ve mikoplazma infeksiyonları
(2) Lenfosarkom,

KLL

Kronik Lenfositik Lösemi: Lenfositleri oluşturacak olgun kök hücrenin kanseri
(Chronic Lymphocytic Leukemia, Cll, Kll)

, diğer malign hastalıklar
(3) İmmun yetmezlik durumları
(4) SLE ve diğer otoimmun hastalıklar
c.İlaca bağlı
4. Otoimmun

hemolitik anemi

hemolitik anemi: Hemoliz sonucu gelişen anemi; eritrositlerin normal ömürlerini tamamlamadan yıkıma uğrayarak kan dolaşımından uzaklaşması sonucu gelişen anemi
(Haemolytic Anemia, Hemolitik Anemiler, Hemolytic Anemia)

(Soğuk tip antikor)
a.Soğuk aglütinin hastalığı
(1) İdyopatik
(2) Sekonder
b.Paroksismal soğuk hemoglobinürisi

B. Travmatik veya mikroanjiopatik

hemolitik anemiler

hemolitik anemi: Hemoliz sonucu gelişen anemi; eritrositlerin normal ömürlerini tamamlamadan yıkıma uğrayarak kan dolaşımından uzaklaşması sonucu gelişen anemi
(Haemolytic Anemia, Hemolitik Anemiler, Hemolytic Anemia)

1. Prostetik kapaklar ve diğer kardiyak hastalıklar
2. Hemolitik üremik sendrom
3. TTP
4. DIC
5. Greft rejeksiyonu, immun kompleksler vb.

C. İnfeksiyöz ajanlar
1. Protozoa: malarya, toksoplazmoz, leismania, tripanazom
2. Bakteri: Bartonella, klostridya, kolera, tifoid ateş

D. Kimyasal maddeler, ilaçlar ve aşılar
1. Oksidan ilaçlar ve kimyasal maddeler
2. Non-oksidan ilaçlar ve kimyasal maddeler
3.

Hemodiyaliz

Hemodiyaliz: kan süzdürüm

ve üremi ile ilgili
4. Aşılar

E. Fizik ajanlar (ısı)

F. Hipofosfatemi

G. PNH

H. Karaciğer hastalığı (spur cell anemi)

I. Yenidoğanın E vitamini eksikliği