Alexander Hastalığı nedir?
Alexander Hastalığı nedir?
Alexander hastalığı
Alexander Hastalığı: Glial fibriler asidik protein genindeki mutasyon sonucu oluşan, etkilenmiş çocuklarda ilerleyici zihinsel kayıp, spastisite ve tedaviye cevapsız nöbetlerin ortaya çıktığı ve 5 yaşlarında ölüme neden olan bir lökodistrofi hastalığı
, sporadik olan nadir bir hastalıktır ve yaşamın ilk yılı boyunca ilerleyici makrosefaliye neden olur.
Glial fibriler asidik protein
Glial Asidik Fibriler Protein: Astrositlerin sitoplazmalarında astrositlere özgü intermediate filament demetleri
(Gfap, Glial Fibriler Asidik Protein, Glial Fibrillary Acidic Protein, Gliyal Asidik Fibriler Protein, Gliyal Fibriler Asidik Protein)
(
GFAP
Glial Asidik Fibriler Protein: Astrositlerin sitoplazmalarında astrositlere özgü intermediate filament demetleri
(Gfap, Glial Fibriler Asidik Protein, Glial Fibrillary Acidic Protein, Gliyal Asidik Fibriler Protein, Gliyal Fibriler Asidik Protein)
) genindeki
mutasyon
mutasyon: soydeğişim
sonucu oluşur. Beynin
patolojik
patolojik: hastalığa ait
incelemesinde tüm beyin ve piamaterin altında,
perivasküler
perivasküler: damar çevresi
dağılımlı
eozinofilik
Eozinofilik: Eozin adlı asidik boyayı tutan
hiyalin cisimciklerinin birikimi görülür (
Rosenthal fibrilleri
Rosenthal Fibrilleri: Uzun süreli gliozis görülen bazı tümörler ve bazı metabolik bozukluklarda beyin dokusunun Hematoksilen-Eozin ile boyamasında gösterilebilen kalın ve solucan (tirbüşon) benzeri eozinofilik liflerdir.

En sık Pilositik astrositom'da görülür. Ayrıca nadir bir lökodistrofi türü olan Alexander Hastalığı ve Fukosidoz (fucosidosis)'da görülür.
(Rosenthal Fiber, Rosenthal Fiberi, Rosenthal Fibers, Rosenthal Fibrili, Rosenthal Lifi, Rosenthal Lifleri, Rozental Fibrilleri, Rozenthal Fibrilleri)
).
ADMiN
Benzer terimler:
İlginizi çekebilecek diğer konular:
Sayın ziyaretçimiz;
Sözlükte yer alan bilgiler, resimler ve videolar, sağlık personeli olmayan kişiler için rahatsız edici olabilir. Bu bölüm, site geneli için de geçerli olduğu gibi, hekimlerin ve diğer sağlık çalışanlarının eğitimi amacıyla hazırlanmıştır. Buradaki bilgilerin bir kısmının ya da tamamının uygulanmasından, kullanılmasından, görüntülenmesinden doğacak maddi ve manevi zararlardan site yönetimi ve içeriği sağlayan üyeler sorumlu tutulamaz.